Google

F00* Demencija u Alzheimerovoj bolesti

Datum:March 7, 2013
Nema napomena

(F00-F99) Mentalni poremećaji i poremećaji ponašanja
(F00-F09) Organski i simptomatski mentalni poremećaji

Demencija u Alzheimerovoj bolesti

.
F00* Demencija u Alzheimerovoj bolesti
SR Demencija u Alzheimerovoj bolesti
ENGLISH
(ICD-10/DSM IV)
Dementia in Alzheimer disease (G30.-+)
Alzheimer disease is a primary degenerative cerebral disease of unknown etiology with characteristic neuropathological and neurochemical features. The disorder is usually insidious in onset and develops slowly but steadily over a period of several years.
LATIN Dementia in morbo Alzheimer (G30.-)
.
F00.0* Demencija u Alzheimerovoj bolesti, s ranim početkom
SR Demencija u Alzheimerovoj bolesti, sa ranim početkom
EN Dementia in Alzheimer disease with early onset (G30.0+)
Dementia in Alzheimer disease with onset before the age of 65, with a relatively rapid deteriorating course and with marked multiple disorders of the higher cortical functions.
Alzheimer disease, type 2
Presenile dementia, Alzheimer type
Primary degenerative dementia of the Alzheimer type, presenile onset
LAT Dementia in morbo Alzheimer praecox (G30.0+)
.
F00.1* Demencija u Alzheimerovoj bolesti, s kasnim početkom
SR Demencija u Alzheimerovoj bolesti, sa kasnim početkom
EN Dementia in Alzheimer disease with late onset (G30.1+)
Dementia in Alzheimer disease with onset after the age of 65, usually in the late 70s or thereafter, with a slow progression, and with memory impairment as the principal feature.
Alzheimer disease, type 1
Primary degenerative dementia of the Alzheimer type, senile onset
Senile dementia, Alzheimer type
LAT Dementia in morbo Alzheimer tardiva (G30.1+)
.
F00.2* Atipična ili mješovita demencija u Alzheimerovoj bolesti
SR Atipična ili mešovita demencija u Alzheimerovoj bolesti
EN Dementia in Alzheimer disease, atypical or mixed type (G30.8+)
Atypical dementia, Alzheimer type
LAT Dementia in morbo Alzheimer atypica sive mixta (G30.8+)
.
F00.9* Demencija u Alzheimerovoj bolesti, neoznačena
SR Demencija u Alzheimerovoj bolesti, neoznačena
EN Dementia in Alzheimer disease, unspecified (G30.9+)
LAT Dementia in morbo Alzheimer, non specificata (G30.9+)
.

Demencija je stečeni ili trajni gubitak dviju ili više ranije postojećih mentalnih sposobnosti (pamćenja, razmišljanja, logičkog zaključivanja, orijentacije…) pri očuvanoj svijesti. Najčešći uzročnik demencije je Alzheimerova bolest.

Alzheimerova demencija je kronična, progresivna neurodegenerativna demencija obilježena stvaranjem neuritičkih plakova i neurofibrilarnih čvorova. Bolest je prvi opisao njemački psihijatar Alois Alzheimer 1906. godine u prikazu bolesnice 51. godišnje bolesnice Auguste D.koja je imala progresivan gubitak pamćenja. Oko 10% osoba starijih od 70 godina ima značajan gubitak pamćenja i u više od polovine uzrok je Alzheimerova demencija.

Patologija

Najznačajnije promjene se obično nalaze u hipokampusu, temporalnom korteksu i nucleus basalisu Meynert. Najvažniji mikroskopski nalaz su amiloidni plakovi i neurofibrilarni čvorovi. Ove lezije se nakupljaju u malim količinama tijekom normalnog starenja u mozgu, ali u Alzheimerovoj demenciji se nakupljaju u velikim količinama.
Amiloidni plakovi imaju centralnu jezgru koja sadržava Aβ amiloid, proteoglikane, apolipopotein E, α1 antikimotripsin i neke druge proteine.
Neurofibrilarni čvorovi građeni su od neurofilamenata koji se sastoje od hiperfosforiliranog tau proteina, a izgledaju kao zavojnica sparenih filamenata pod elektronskim mikroskopom. Tau protein je povezan s mikrotubularnim sustavom i vjerovatno okuplja i stabilizira mikrotubule koji povezuju stanične organele i omogućuju intracitoplazmatski prijenos tvari. Hiperfosforizirani tau protein više se ne može vezati za mikrotubule, nakuplja se u citoplazmi i stvara neurfibrilarne čvorove. Alzheimerova demencija je također povezana sa sniženom razinom acetilkolina, acetilkolinesteraze i nikotinskih receptora.

Genetika

Točkaste mutacije u genu za prekursor amiloidnog proteina (amyloid precursor protein – APP) na kromosomu 21 dovode do ranog nastanak autosomno dominantnog oblika Alzheimerove demencije. Pronađen je samo mali broj obitelji s Alzheimerovom demencijom koje imaju mutaciju gena za APP.
APP je transmembranski protein koji alfa i beta sekretaze cijepaju u manje jedinice. Djelovanjem alfa sekretaze nastaju netoksični peptidi, a Aβ peptid nastaje cijepanjem APP pomoću beta, i nakon toga gama sekretaze. Tim procesom može nastati ili toksični Aβ42 peptid ili netoksični Aβ40 peptid.
Ispitivanja velikih obitelji s rijetkom, obiteljskom Alzheimerovom demencijom su dovela do otkrivanja 2 dodatna gena koji su nazvani presenilini. Presenilin-1 (PS-1) se nalazi na kromosomu 14, a presenilin-2 (PS-2) se nalazi na kromosomu 1.
Apolipoprotein E (ApoE), koji je uključen u transport kolesterola, kodira gen na kromosomu 19 koji ima ulogu u patogenezi obiteljske Alzheimerove demencije s kasnim oblikom i sporadičnih oblika Alzheimerove demencije. Gen ima tri alela: ε2, 3 i 4, a otprilike 40-65% bolesnika s Alzheimerovom demencijom ima bar jedan ε4 alel u usporedbi s nedementnom populacijom u kojoj je prisutnost tog alela dvostruko manja.

Klinička slika

Alzheimerova demencija najčešće započinje s blagim gubitkom pamćenja nakon čega postupno slijedi progresivna demencija koja se razvija kroz nekoliko godina. Kognitivne promjene u Alzheimerovoj demenciji imaju karakterističan slijed te počinju s poremećajima pamćenja, postupno zahvaćajući govor i vizualno-spacijalne sposobnosti. Oko petine bolesnika ima poteškoće u pronalaženju riječi, organizacijske probleme ili teškoće u snalaženju. U ranijim fazama bolesti gubitak pamćenja može proći neopaženo i pripisati se benignoj zaboravljivosti. Neki bolesnici nisu svjesni svojih poteškoća. Promjena okoline može zbuniti bolesnika i pogoršati stanje, pa se bolesnici se mogu izgubiti tijekom šetnje ili vožnje automobilom, a smještaj u novu okolinu može pogoršati stanje bolesnika.
U srednjim stadijima bolesti, bolesnici ne mogu više raditi, lako se zbune ili izgube pa uglavnom zahtijevaju cjelodnevni nadzor. Međutim, socijalni status, rutinsko ponašanje i površna konverzacija mogu se biti održani. Kasnije govor postaje poremećen, najprije imenovanje, zatim razumijevanje i napokon fluentnost govora. Apraksija onemogućuje bolesnicima izvršavanje motoričkih radnji u slijedu. Apraksija i vizualno-spacijalni defekti počinju utjecati na oblačenje, prehranu, rješavanje jednostavnih zadataka i preslikavanje geometrijskih likova. Bolesnici nisu u stanju izvršiti jednostavne računske radnje niti reći točno vrijeme.
U kasnim fazama bolesti prisutne su deluzije, uključujući deluzije krađe, nevjere ili pogrešne identifikacije osoba. Gubitak inhibicije i agresija mogu se izmenjivati s pasivnošću i povlačenjem. Poremećen je ritam spavanja i budnosti, pa noćno lutanje bolesnika može smetati ukućanima. U završnoj fazi Alzheimerove demencije, bolesnici mogu postati rigidni, tihi, inkontinentni i vezani uz krevet. Pomoć im je potrebna i pri najjednostavnijim radnjama kao što je hranjenje, oblačenje i obavljanje higijene. Smrt nastupa zbog malnutricije, sekundarnih infekcija, plućne embolije ili bolesti srca. Tipično trajanje Alzheimerove demencije iznosi 8 do 10 godina od dijagnoze.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja testovima kao što je Mini Mental Status Examination (MMSE) i složenijim neuropsihijatrijskim testovima. U ranoj fazi bolesti potrebno je isključiti ostale etiološke uzroke demencije. CT i MRI pokazuju difuznu kortikalnu atrofiju, a MRI može pokazati i atrofiju hipokampusa. PET i SPECT pokazuju hipoperfuziju i hipometabolizam u stražnjem temporoparijetalnom korteksu.
Postepeni gubitak pamćenja i orijentacije, normalni laboratorijski nalazi te MRI i CT nalaz s difuznom i/ili hipokampalnom atrofijom upućuju na Alzheimerovu demenciju. Klinička dijagnoza Alzheimerove demencije potvrđuje se postmortalnom biopsijom u oko 90% slučajeva.
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke i Alzheimer Disease and Related Disorders Association (NINCDS/ADRDA) sastavili su kriterije za dijagnozu Alzheimerove demencije.

Kriteriji za vjerovatnu Alzheimerovu demenciju su:

– demencija ustanovljena kliničkim pregledom, dokumentirana MMSE ili sličnim testovima i potvrđena neuropsihijatrijskim testovima
– deficit u dva ili više kognitivnih područja
– progresivno pogoršanje pamćenja i ostalih kognitivnih funkcija
– nema poremećaja svijesti
– početak između 40. i 90. godine života, a najčešće nakon 65. godine
– odsustvo sistemskih bolesti ili neuroloških bolesti koje bi mogle dovesti do progresivnog oštećenja deficita pamćenja i drugih kognitivnih funkcija

Dijagnozu vjerovatne Alzheimerove demencije potkrepljuju:

  • progresivno pogoršanje specifičnih kognitivnih funkcija kao što su govor (afazija), motorne vještine (apraksija) i percepcija (anozija)
  • poremećeno obavljanje aktivnosti svakodnevnog života i poremećeni obrasci ponašanja
  • pozitivna obiteljska anamneza, pogotovo ako je dokumentirana neuropatološkim pretragama
  • normalni nalaz likvora i EEG-a
  • CT ili MRI dokaz atrofije mozga s progresijom na slijedećim snimkama.

Ostala klinička obilježja koja govore u prilog Alzheimerove demencije nakon što se isključe ostali uzroci demencije:

  • platoi u tijeku bolesti
  • simptomi depresije, nesanice, inkontinencije, deluzija, iluzija, halucinacija, nagle epizode značajnih pogoršanja verbalnih, emocionalnih i tjelesnih funkcija, poeećaji seksualnosti i gubitak težine
  • ostali neurološki poremećaji, pogotovo u uznapredovalijim stadijima kao što su motorni simptomi s povišenim tonusom, mioklonusima ili poremećajem hoda
  • epileptički napadi u uznepredovalim stadijima
  • CT ili MRI uredan nalaz za dob

Obilježja koja čine dijagnozu vjerovatne Alzheimerove demencije nesigurnom ili dvojbenom:

– nagli nastup simptoma
– fokalni neurološki simptomi tijekom razvoja bolesti kao što su hemipareza, gubitak osjeta, defekti vidnog polja i poremećaji koordinacije
– epileptički napadi i poremećaji hoda u početku ili u ranom tijeku bolesti

Dijagnoza moguće Alzheimerove demencije može se postaviti:

– u prisutnosti demencije u odsutnosti ostalih neuroloških, psihijatrijskih ili sistemskih bolesti koje mogu uzrokovati demenciju i prisustvo oscilacija simptoma na početku ili tijekom razvoja bolesti
– u prisutnosti druge sistemske ili neurološke bolesti koja može dovesti do demencije, ali ne smatra se da je ta bolest uzrokovala demenciju
– kada se utvrdi postupno progresivni kognitivni u nedostatku drugih uzrkoka koji bi ga mogli objasniti

Kriteriji za definitivnu dijagnozu Alzheimerove demencije:

– svi kriteriji za vjerovatnu Alzheimerovu demenciju
– patohistološki nalaz tipičnih promjena za Alzheimerove demencije na uzorku dobivenom na obdukciji ili biopsijom mozga.

Liječenje

Ne postoji kauzalno liječenje Alzheimerove demencije. Liječenje je usmjereno na primjenu inhibitora acetilkolinesteraze i na simptomatsko rješavanje problema ponašanja.
U liječenju Alzheimerove demencije primjenjuju se inhibitori acetilkolinesteraze (takrin, donepezil, rivastigmin, galantamin) koji inhibirajući razgradnju, dovode do povećanja razine acetilkolina. Inhibitori acetilkolinestereze poboljšavaju bolesnikovo svakodnevno funkcioniranje i smanjuju propadanje kognitivnih funkcija u razdoblju do 3 godine.
U liječenju se primjenjuje i memantin, antagonist glutamatergičkih NMDA receptora za kojeg je pokazano da može donekle usporiti napredovanje bolesti.
Selektivni inhibitori ponovnog pohranjivanja serotonina (SIPPS) koriste se u liječenju depresije, epileptički napadaji liječe se odgovarajućim antiepilepticima, psihomotorni nemir može se smanjiti primjenom sedativa i neuroleptika.

Izvor: www.psihonet.com (Prof. dr. sc. Zlatko Trkanjec, dr. med.)



Kod ove dijagnoze moglo bi vam pomoći:
 
Pratite nas na Facebookuschliessen
oeffnen